ЛЕКЦІЯ з пропедевтики дитячих хвороб для студентів медичного факультету на тему “Особливості білкового обміну та семіотика його порушень”. Актуальність теми. Білок є пластичним матеріалом для тканин, тому порушення його обміну значно ускладнює розвиток дитини, спричиняє розвиток багатьох захворювань. Крім того, саме в дитячому віці проявляються вроджені та спадкові хвороби обміну речовин, які необхідно діагностувати і проводити корекцію порушеного обміну. Лікарям всіх спеціальностей слід знати вікові особливості білкового обміну і ознаки його порушення. План лекції: Роль білка для організму дитини. Потреба у білку в різні вікові періоди. Перетравлювання та засвоєння білка. Особливості обміну білка. Семіотика уражень при порушенні обміну білка. Набуті порушення обміну білка. Спадкові порушення обміну білка. Зміст лекції Білок є одним з основних життєво необхідних продуктів. Враховуючи, що у дітей процеси асиміляції домінують над процесами дисимиляції, потреба у повноцінному білку досить висока. Ні жири, ні вуглеводи не можуть замінити білок. І навіть незначні порушення його обміну можуть спричинити захворювання. Функції білка в організмі: Пластична – при розщепленні білка утворюються незамінні амінокислоти (триптофан, фенілаланін, лізин, треонін, валін, метіонін, лейцин, ізолейцин + не замінимі для дітей гістидин та цистин), які є основою для синтезу нових білкових молекул. Імунологічна функція – імуноглобуліни та імунокомпетентні клітини є білковими структурами. Енергетична функція (1 г – 4 ккал), складають 10-15% від загальної добової калорійності. Білки входять до складу ферментів, гормонів, вітамінів, гемоглобіну і ін. життєво важливих структур. Білки є буферами, які підтримують онкотичний тиск в крові, спинномозковій рідині та інших рідинах. Білки їжі розщеплюються в шлунково-кишковому тракті ферментативним шляхом до амінокислот. Активність перетравлювання білків у дітей раннього віку знижена. У новонароджених знижена секреторна функція головних клітин – продуцентів пепсину, пепсиноген не активується соляною кислотою, бо кислотність шлункового вмісту до 5 місяців наближена до нейтральної (рН – 5,8-3,8). У грудних дітей активність пепсину 2-16 од., у дітей старшого віку – 16-32 од. При вигодовуванні грудним молоком перетравлювання краще, бо білок є частково розщеплений. Катепсин – розщеплює білок у дітей перших місяців життя. Схема перетравлювання і засвоєння білків Секреція ферментів регулюється тканинними гормонами, які утворюються в слизовій оболонці травного тракту: гастрин шлунку (підсилює секрецію HCl), секретин дванадцятипалої кишки (гальмує секрецію HCl), холецистокінін дванадцятипалої кишки (посилює виділення жовчі та панкреатичного соку), Потреба у білку: 2-2,5 г/кг/добу – при природному вигодовуванні; 3-3,5 г/кг/добу – при змішаному і штучному вигодовуванні. Важливо не тільки забезпечити кількість білка, але й якість. Для дітей незамінними є 10 амінокислот: до 5 років незамінною амінокислотою є гістидин. У дітей до 3 років – цистин і цистеїн, бо синтез їх з метіоніну різко знижений внаслідок низької активності цистатіонази. Потреба дітей у амінокислотах є вищою, ніж у дорослих. Особливо велика потреба в лейцині. Фенілаланіні, лізині, валіні, треоніні. Для вивчення білкового обміну застосовують критерій балансу азоту. Для дітей характерним є позитивний азотистий баланс (за винятком перших кількох днів після народження, коли він є негативним). Білки плазми крові. Вміст білка у плазмі – 57-81 г/л. У новонароджених – 47-65 г/л, у недоношених –50 г/л. Білки плазми оновлюються щоденно на 25%. Альбуміни – добре розчинні. Містять 580 амінокислот. Функції альбумінів: регуляція осмотичного тиску (1 г альбуміну зв’язує 18 мл води); транспорт речовин, які погано розчиняються у воді (жирні кислоти, білірубін, стероїдні гормони, тироксин, адреналін, кальцій, мідь, вітаміни, токсини). Альбуміни – депо амінокислот. Глобуліни...